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Nebennierenrindeninsuffizienz

Epilepsy_deHintergrund

Die Nebennieren sind Hormondrüsen, die oben auf den Nieren anliegen. Die Nebennierenrinde produziert unter anderem das lebensnotwendige Hormon Kortisol, das wichtige Stoffwechselvorgänge im Körper aktiviert. Kortisol wird auch als Stresshormon bezeichnet, da es in kritischen Situationen, beispielsweise bei Anstrengung oder Krankheit, die Energieversorgung des Körpers sicherstellt. Kortisol greift aber auch in die Knochenbildung, sowie in den Fettgewebs- und Eiweißstoffwechsel ein. Die Bildung von Kortisol wird durch das sogenannte Adrenocortikotrope Hormon (ACTH) gesteuert, das von der Hirnanhangsdrüse, der sogenannten Hypophyse, – einer übergeordneten hormonproduzierenden Drüse im Gehirn – abgegeben wird. Der normale Kortisonspiegel im Körper zeigt einen bestimmten Tagesverlauf. Das Hormon wird nicht kontinuierlich, sondern in mehreren Schüben pro Tag freigesetzt. Nachts sinkt die Kortisolproduktion ab. Am frühen Morgen kommt es zu einem starken Anstieg des Kortisolspiegels.

Ursachen

Die häufigsten Ursachen der Nebennierenrindeninsuffizienz sind die primäre und sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz. Bei der primären Form handelt es sich um eine direkte Schädigung der Nebennieren, die meist durch eine Autoimmunerkrankung oder durch bestimmte Infektionen hervorgerufen werden kann. Diese Form wird auch als sogenannter Morbus (= Erkrankung) Addison -  nach dem Entdecker der Erkrankung - bezeichnet.

Bei der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz ist die im Gehirn liegende hormonproduzierende Drüse, die Hirnanhangsdrüse, die sogenannte Hypophyse, nicht mehr in der Lage, das Adrenocortikotrope Hormon (ACTH) auszuschütten, welches die Nebennieren zur Bildung von Kortisol anregt. Die Ursachen können Verletzungen des Schädels, Hypophysentumore, Durchblutungsstörungen des Gehirns sowie Infektionen oder Autoimmunreaktionen sein.

Typische Symptome

Die Symptome der Nebennierenrindeninsuffizienz erscheinen allmählich. Am häufigsten sind chronische, sich verschlimmernde Ermüdungserscheinungen, Muskelschwäche, Appetitlosigkeit, und Gewichtsverlust. Weitere Symptome können Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, niedriger Blutdruck gefolgt von Schwindel oder Ohnmacht, Reizbarkeit und Depressionen, Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln aufgrund des Salzverlusts, Unterzuckerung  oder niedrige Blutzuckerspiegel, Kopfschmerzen, Schwitzen und bei Frauen unregelmäßige oder eine ausbleibende Menstruationsblutung sein. Wenn sich die Symptome sehr schnell verschlimmern, spricht man von der sogenannten Addison-Krise, die durch plötzlichen, durchdringenden Schmerz im unteren Rücken, Bauchraum oder in den Beinen, starkes Erbrechen und Durchfall, Wasserverlust, niedrigen Blutdruck und Bewusstseinsverlust gekennzeichnet ist und unbehandelt zum Tod führen kann.

Diagnose

Da die Symptome der Erkrankung gewöhnlich allmählich auftreten, kann die Diagnosestellung der
Nebennierenrindeninsuffizienz schwierig sein. Bei einem Verdacht werden zunächst verschiedene Laborwerte aus dem Blut bestimmt, beispielsweise der morgendliche Kortisolspiegel. Manchmal wird eine Röntgen- oder MRT-Untersuchung der Nebennieren und der Hirnanhangsdrüse durchgeführt, um die Ursache der Erkrankung zu finden. Weiterhin können sogenannte Stimulationstests durchgeführt werden, dabei wird beispielsweise ACTH, das sonst von der Hirnhangsdrüse gebildet wird, verabreicht und dann gemessen, ob die Nebennieren noch in der Lange sind, Kortisol zu bilden. Diese Untersuchungen wie auch die Diagnosestellung sollten durch einen spezialisierten Arzt erfolgen.

Behandlung

Die Behandlung der Nebennierenrindeninsuffizienz erstreckt sich in erster Linie auf den Ersatz der
Hormone, die von den Nebennieren nicht produziert werden. Kortisol wird beispielsweise durch
Hydrokortison ersetzt, die synthetische Form unseres natürlichen Kortisols und manchmal auch durch andere Kortikosteroide. Die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten sind von Land zu Land unterschiedlich, aber im Großen und Ganzen sind die folgenden Therapien verfügbar: Hydrokortison, Kortisonacetat, Prednison/Prednisolon und Dexamethason. Die Dosierung muss auf den einzelnen Patienten abgestimmt werden.
Bei besonderen Belastungen für den Körper – etwa bei Operationen – muss die Dosis vorübergehend erhöht werden. Eine Addison-Krise verlangt eine rechtzeitige intensivmedizinische Betreuung. Die Lebenserwartung für Patienten mit Nebennierenrindeninsuffizienz ist bei fachgerechter Therapie heute in der Regel nicht mehr eingeschränkt.

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