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Essentielle Thrombozythämie

Essential Thrombocytopenia_deHintergrund

Die essentielle Thrombozythämie ist eine Erkrankung des Knochenmarks, die durch eine erhöhte Anzahl der Blutplättchen im Blut gekennzeichnet ist. Diese sind in ihrer Funktion meist gestört und können zur Verstopfung von Blutgefäßen führen, was sich als Herzinfarkt oder Schlaganfall zeigt. Meist tritt die Erkrankung in fortgeschrittenem Lebensalter bei Patienten auf, die über 50 Jahre alt sind.

Ursachen

Die Ursache für die Thrombozythämie ist ein Defekt in einer Stammzelle der Blutbildung. Diese Stammzelle ist der Ursprung für weitere Blutzellen, die im Knochenmark für die Bildung von Blutplättchen verantwortlich sind. Diese Zellen produzieren dann viel mehr Blutplättchen als normalerweise üblich.

Typische Symptome

Die deutliche Zunahme der Blutplättchen (Thrombozyten) verursacht eine erhöhte Neigung zu arteriellen Blutgerinnseln. Dies äußert sich in Durchblutungsstörungen verschiedener Organsysteme, mit einem erhöhten Risiko für Schlaganfall, Herzinfarkt oder Verschluss von Arterien der Beine (Raucherbein).

Andere Symptome sind Schmerzen beim Gehen (weil die Beine schlechter durchblutet werden), eine Leere im Kopf oder Sehstörungen. Auch Verschleppungen von Blutgerinnseln mit dem Verschluss von Arterien (arterielle Embolien) können vorkommen. Paradoxerweise kann aber auch eine erhöhte Blutungsneigung mit Blutergüssen und kleinfleckigen Hautblutungen auftreten. Die Ursache dafür liegt in einer Funktionsstörung der Blutplättchen, die bei der essentiellen Thrombozythämie auftreten kann. Die Funktionseinschränkung äußert sich in einer verminderten Fähigkeit zur Zusammenlagerung und Anlagerung an die Gefäßwand.

Die meisten Patienten haben bei der Diagnosestellung keine Symptome. Die Krankheit wird oft durch eine Routineuntersuchung des Blutes festgestellt. Es zeigt sich eine auffallende Erhöhung der Blutplättchen auf Werte bis zu über eine Million pro Mikroliter Blut (normal sind 150.000 bis 400.000). Wichtig: Erhöhungen auf Werte zwischen 400.000 und 800.000 pro Mikroliter sind zumeist eine normale Reaktion des blutbildenden Systems und können z. B. durch Blutungen oder Infektionen verursacht werden. 

Diagnose

Zumeist erfolgt die Diagnose zufällig durch eine Blutbildbestimmung. Darüber hinaus trägt zur Diagnose die Bestimmung der Thrombozytenfunktion bei. Diese zeigt, ob die Thrombozyten normal funktionieren. Eine eingeschränkte Funktion macht eine essentielle Thrombozythämie wahrscheinlich, ist jedoch nicht beweisend, da auch eine normale Funktion vorliegen kann.Ebenso kann zur Diagnose eine Knochenmarkpunktion und –untersuchung beitragen: Sie ist für die sichere Diagnose erforderlich, und gibt Aufschluss über das Ausmaß der Veränderung im Verlauf der Erkrankung. Ferner kann eine Analyse der Chromosomen auf genetische Veränderungen (Zytogenetik) hinweisen: Bei etwa der Hälfte der Patienten liegt eine Veränderung (JAK-2-Mutation) vor. Darüber hinaus gibt die Milz- und Lebergröße im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung Aufschluss für eine Diagnose.

Behandlung

Für die Behandlung der Thrombozythämie stehen verschiedene medikamentöse Behandlungen zur Verfügung.

Die Wahl der Therapie richtet sich nach dem Alter des Patienten, dem Ausmaß der Blutplättchenerhöhung bzw. den Nebenwirkungen, die vom Patienten toleriert werden. 

Zur Verhinderung von arteriellen Thrombosen wird Acetylsalicylsäure (ASS) eingesetzt. Bei sehr hohen Thrombozytenzahlen von mehr als eine Million pro Mikroliter ist die Anwendung jedoch kontraindiziert, weil dann das Risiko für Blutungen deutlich steigt.


Die Lebenserwartung von Patienten mit essentieller Thrombozythämie ist bei einer wirksamen Behandlung nahezu normal.

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