Schwellungsattacken haben nicht immer eine allergische Ursache

Als Angioödeme bezeichnet man plötzlich auftretende Schwellungen der tieferen Hautschichten oder/und der Schleimhäute. Solche Schwellungen werden häufig beobachtet und haben in den meisten Fällen einen allergischen Hintergrund. Es gibt aber auch andere, nicht-allergisch bedingte Angioödeme, die sehr viel seltener sind und deren Ursache oft lange Zeit unerkannt bleibt. Da die verschiedenen Angioödem-Formen unterschiedlich behandelt werden, ist es wichtig, die zugrunde liegende Schwellungsursache herauszufinden. Nach ihrer Entstehung lassen sich die Angioödeme einteilen in:

• Allergiebedingte, Histamin-vermittelte Angioödeme (häufigste Ursache von Schwellungsattacken).
• Nicht-allergisch bedingte, Bradykinin-vermittelte Angioödeme (hierzu gehört auch das hereditäre Angioödem).
• Andere Angioödeme (treten sehr selten auf und sind weder durch Histamin noch durch Bradykinin vermittelt).

Manche Patienten leiden jahrelang unter immer wiederkehrenden Schwellungsattacken, für die keine allergische Ursache gefunden werden konnte. Hier liegt möglicherweise ein hereditäres Angioödem vor.

Das Hereditäre Angioödem (HAE)

Das hereditäre Angioödem, abgekürzt HAE, kann eine Ursache für nicht-allergisch bedingte Schwellungsattacken sein. Diese Angioödem-Form geht auf eine Veränderung (= „Mutation“) der Erbanlagen zurück. Betroffen ist ein Gen auf dem Chromosom 11, das für die Herstellung des so genannten C1-Esterase-Inhibitors (abgekürzt C1-INH) zuständig ist. C1-INH ist ein wichtiger Eiweißstoff, der verschiedene Stoffwechselvorgänge im Körper reguliert.

Beim hereditären Angioödem haben die Betroffenen entweder zu wenig C1-INH oder ein defektes C1- INH, das nicht richtig funktioniert. C1-INH sorgt unter anderem dafür, dass bei Entzündungen, Gerinnungsreaktionen und anderen Prozessen im Körper nicht zuviel Bradykinin gebildet wird. Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Blutgefäße. Wird die Bradykinin-Herstellung durch C1-INH nicht in Grenzen gehalten, kann ein vorübergehender übermäßiger Flüssigkeitsaustritt zu umschriebenen Haut- oder Schleimhautschwellungen führen.

Vererbung

Die veränderte Erbanlage für die Bildung von C1-INH wird autosomal dominant vererbt. Dies bedeutet, dass für ein Kind ein Risiko von 50% besteht, die Erkrankung von dem betroffenen Elternteil zu erben. Allerdings gibt es nicht immer eine familiäre Vorgeschichte: Bei etwa jedem viertem Patienten tritt die Veränderung der Erbanlage spontan auf, ohne dass zuvor Krankheitsfälle in der Familie bekannt geworden sind. In diesem Fall spricht man von einer „Neumutation“.

Häufigkeit

Das hereditäre Angioödem ist ein seltenes, aber wichtiges Krankheitsbild. Weltweit sollen etwa 2-4 von 100.000 Menschen betroffen sein. In Europa gibt es schätzungsweise 10.000 bis 50.000 Patienten, in Deutschland rund 1.200. Experten gehen aber von einer deutlich höheren Dunkelziffer aus, da die Krankheitszeichen denen anderer Erkrankungen ähnlich sind und der Bekanntheitsgrad des hereditären Angioödems gering ist. Die ersten Schwellungsattacken treten beim hereditären Angioödem fast immer vor dem 30. Lebensjahr auf. Es können bereits Säuglinge und Kleinkinder betroffen sein. Männer und Frauen erkranken etwa gleich häufig.

Krankheitszeichen

Prinzipiell können sich die Schwellungsattacken in allen Körperregionen entwickeln. Am häufigsten betroffen sind umschriebene Gebiete an Gesicht, Händen, Füßen, Armen, Beinen oder Genitalien. Auch im Bereich des Körperstamms zeigen sich die Schwellungen gelegentlich. Häufig ist die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts betroffen: Dies führt zu krampfartigen Schmerzen, teilweise mit Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Manchmal sind auch nur Magen-Darm-Beschwerden vorhanden, ohne sichtbare Schwellungen der Haut.

Die Angioödeme treten in der Regel wiederholt auf, halten über mehrere Stunden bis Tage an und klingen dann wieder ab. Im Gegensatz zu den allergiebedingten Schwellungsattacken verläuft das hereditäre Angioödem meist ohne Quaddelbildung und ohne Juckreiz.

Die wiederkehrenden Angioödeme beeinträchtigen die Lebensqualität der Betroffenen unter Umständen erheblich. Die Schwellungsattacken können gefährlich sein, wenn sie im Atemwegsbereich auftreten. Vor allem Schwellungen im Kehlkopfbereich oder ausgeprägte Zungenschwellungen behindern die Atmung und führen ohne rechtzeitiges Eingreifen im schlimmsten Fall zum Erstickungstod. Wichtig zu wissen: Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem werden anders behandelt als allergiebedingte Angioödeme. Damit im Notfall die richtige Therapie eingeleitet werden kann, sollten Betroffene möglichst immer einen Notfallausweis bei sich tragen. In diesem Ausweis wird notiert, dass ein hereditäres Angioödem bekannt ist und wie sich eine Schwellungsattacke schnell und erfolgreich behandeln lässt.

Auslöser

Meistens treten die Angioödeme ohne eine erkennbare Ursache auf, das heißt den Patienten trifft es ohne Vorwarnung. Es sind allerdings ein paar mögliche „Auslöser“ bekannt, die Schwellungsattacken begünstigen können. Dazu gehören z. B. Operationen, zahnärztliche Behandlungen, emotionaler Stress, körperliche Belastung, Hitze, Kälte, Wetterumschwünge, Infekte, Änderungen der Östrogenspiegel / Menstruation und Östrogen-haltige Medikamente (Antibabypille, Hormonersatztherapie).

Diagnose

Entscheidend für die Abgrenzung der verschiedenen Angioödem-Formen ist die Laboruntersuchung. Hierbei werden die Spiegel mehrerer spezieller Blutwerte bestimmt. Daran lässt sich zum Beispiel erkennen, ob ein allergisch bedingtes Angioödem, ein hereditäres Angioödem oder eine andere Angioödem-Form vorliegt.

Behandlung

Das hereditäre Angioödem ist nicht heilbar. Es stehen aber Medikamente zur Verfügung, mit denen Schwellungsattacken schnell und wirksam zum Abklingen gebracht werden können.

TIPP: Hilfreiche Informationen zum Thema Angioödeme bietet auch der folgende Link:
www.angiooedem.net