Das hereditäre Angioödem tritt in den meisten Fällen vor dem 20. Lebensjahr erstmals klinisch in Erscheinung und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Eine Erstmanifestation nach dem 30. Lebensjahr ist selten.

Zu den Krankheitszeichen, die sich bereits in frühester Kindheit zeigen können, gehören plötzliche Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen ohne erkennbare Ursache, Schwellungen an Armen oder Beinen (z. B. nach Stürzen oder Stößen) und Schwellungen am Mund, Hals oder im Gesicht (z. B. nach Zahndurchbruch). Häufig machen sich die Symptome erstmalig in der Pubertät bemerkbar. In dieser Zeit nehmen Häufigkeit und Schwere der Attacken in vielen Fällen zu. Das Alter bei der Diagnosestellung eines HAE liegt allerdings meist höher, da die Krankheit oft nicht sofort erkannt wird.

Die Häufigkeit der Schwellungsattacken kann sehr unterschiedlich sein. Während einige Patienten mehrere starke Angioödem-Attacken pro Woche erleiden (tägliche Schwellungen sprechen allerdings eher gegen ein Angioödem), sind andere über Monate oder sogar Jahre symptomfrei. Eine Untersuchung bei Patienten mit hereditärem Angioödem ist zu folgenden Ergebnissen gekommen:

• 30% der Patienten erlitten mehr als 12 Attacken pro Jahr,
• 40% hatten 6 bis 11 Attacken pro Jahr,
• 30% waren nur selten von Attacken betroffen oder zeigten gar keine Krankheitszeichen.

Auch die Schwere der Schwellungsattacken variiert stark. Während allergisch-bedingte Angioödeme sehr rasch ihre volle Ausprägung erreichen, entwickeln sich die Schwellungen beim hereditären Angioödem allmählich über mehrere Stunden und bleiben unbehandelt durchschnittlich 24 bis 72 Stunden bestehen. In Einzelfällen kann eine Attacke auch bis zu 7 Tagen andauern.

Manchmal – aber längst nicht immer – lassen sich Auslöser ermitteln, z. B. Traumata (auch Operationen, Zahnextraktionen), psychische oder körperliche Belastungen, Druckeinwirkungen, Wetterumschwünge, Infektionen oder Insektenstiche. Bei Frauen können Menstruation, Schwangerschaft oder die Einnahme östrogenhaltiger Antikonzeptiva die Ödementwicklung auslösen oder verstärken. Schwellungen der Haut werden meistens von einem Spannungsgefühl begleitet. Im Gegensatz zu allergiebedingten Angioödemen fehlen beim hereditären Angioödem allerdings der Juckreiz und die Quaddelbildung.

Den episodischen Schwellungsattacken gehen in einigen Fällen Prodromi voraus. Hierzu gehören gyrierte Erytheme (Erythema marginatum;), lokalisiertes Kribbeln oder Spannen vor Eintritt eines manifesten Angioödems oder allgemeine Symptome wie Stimmungsschwankungen, Abgeschlagenheit und Unwohlsein. Das Erythema marginatum erscheint in etwa 25% aller Fälle vor einer Schwellungsattacke Dabei handelt es sich um eine nicht juckende, oft ringförmige Hautrötung ohne festen Bezug auf die spätere Lokalisation des Angioödems.

Erythema marginatum als Vorbote einer Schwellungsattacke