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Hypoparathyreoidismus

Hintergrund

Die meisten Menschen besitzen vier Nebenschilddrüsen, die sich hinter der Schilddrüse im Nacken- bereich befinden (Abbildung 1). Jede der Drüsen misst etwa 3 bis 5 Millimeter im Durchmesser.

Abbildung 1: Lage der Nebenschilddrüsen.
Abbildung 1: Lage der Nebenschilddrüsen.
(Quelle: Shire Disease Backgrounder Hypoparathyreoidismus)

Die Nebenschilddrüsen produzieren ein wichtiges Hormon namens Parathormon – abgekürzt PTH. Dieses hat vor allem die Aufgabe, die Kalzium- und Phosphat-Spiegel im Blut zu kontrollieren.

Wie geschieht das im Einzelnen:

  • PTH stimuliert in den Nieren die Bildung von aktivem Vitamin D, das der Körper braucht, um Kalzium und Phosphat aus der Nahrung über den Darm aufzunehmen.
  • Darüber hinaus sorgt PTH dafür, dass nicht zu viel Kalzium über die Nieren den Körper verlässt und dass wiederum ausreichend Phosphat über die Nieren ausgeschieden wird.
  • Des Weiteren regt PTH die Freisetzung von Kalzium und Phosphat aus den Knochen, dem wichtigsten Kalziumspeicher des Körpers, an.

Normale Blutspiegel von Kalzium, Vitamin D und Phosphat spielen eine zentrale Rolle für viele Körperfunktionen, insbesondere für einen ausgeglichen Knochenstoffwechsel, der für eine gute Mineralisierung des Skeletts und die Stabilität der Knochen notwendig ist. Darüber hinaus spielt Kalzium eine wichtige Rolle bei der Erregungsleitung am Herzen und bei Muskelkontraktionen.

Eine gestörte oder fehlende Produktion von PTH führt somit dazu, dass sich vor allem die Blutspiegel von Kalzium und aktivem Vitamin D, aber auch von Phosphat im Blut aus dem Normbereich bewegen und zwar in folgender Weise:

Fehlendes (oder zu niedriges) Parathormon à erniedrigte Kalziumspiegel, erniedrigte Vitamin-D- Spiegel und erhöhte Phosphatspiegel.

Eine solche Unterfunktion der Nebenschilddrüse mit verminderter Parathormon-Produktion wird als Hypoparathyreoidismus bezeichnet. Der Hypoparathyreoidismus zählt zur Gruppe der seltenen Erkrankungen.

Ursachen

  • Die mit Abstand häufigste Ursache für eine gestörte oder fehlende Produktion von PTH ist die Entfernung der Nebenschilddrüsen infolge eines chirurgischen Eingriffs an der Schilddrüse (z.B. Kropfoperation), der Nebenschilddrüsen selbst oder anderen Operationen im Halsbereich. Ursachen können z.B. auch bösartige Tumoren der Schilddrüse sein, die so radikal entfernt werden müssen, dass die Nebenschilddrüsen dabei nicht erhalten werden können.
  • Seltenere Ursachen für den Hypoparathyreoidismus sind autoimmun oder genetisch bedingte Störungen, oder auch die Folgen von Bestrahlungen (z.B. wegen Krebserkrankungen).
  • Nur in seltenen Fällen besteht das Fehlen der Nebenschilddrüsen von Geburt an.

Grundsätzlich wird unterschieden zwischen in

  • einem vorübergehenden Hypoparathyreoidismus, der nach der Operation nicht länger als 6 Monate anhält und
  • einem chronischen Hypoparathyreoidismus, der dauerhaft auch > 6 Monate nach der Operation fortbesteht.

Typische Symptome

Das Beschwerdebild eines Hypoparathyreoidismus weist eine erhebliche Bandbreite auf. Die Symptome gehen dabei in unterschiedlicher Art und Ausprägung auf den gestörten Mineralhaushalt zurück. Sie umfassen sowohl körperliche Beschwerden als auch Beeinträchtigungen des Denkens sowie der psychischen Verfassung (Abbildung 2).

Körperliche Symptome

Ermüdung82%
Muskelschmerzen/Krämpfe78%
Kribbeln, Taubheit 76%
Anfallartige Muskelverkrampfungen70%
Gelenk- oder Knochenschmerzen67%
Schmerzen/Kraftlosigkeit/Schwäche
in den Extremitäten
53%

Störung der Wahrnehmung

Bewusstseinseinbußen/Bewusstseinsstörung
mit rascher Ermüdbarkeit
72%
Konzentrationsschwäche65%
Gedächtnisverlust/Vergesslichkeit 61,5%
Schlafstörung 57%


Emotionale Symptome

Ängstlichkeit/Innere Unruhe82%
Traurigkeit/Depression78%

Abbildung 2: Symptome bei Hypoparathyreoidismus.
(Quelle: Shire Disease Backgrounder Hypoparathyreoidismus)

  • Unter den körperlichen Beschwerden findet sich besonders häufig eine rasche Ermüdbarkeit, Muskel-, Knochen oder Gelenkschmerzen und Krämpfe sowie Missempfindungen (z.B. Ameisenlaufen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl) in Händen und Füßen.
  • Konzentrationsschwäche, Vergesslichkeit und Schlafstörungen sind unter den mentalen Beschwerden am häufigsten vorzufinden.
  • Die psychischen Symptome wiederum reichen von innerer Unruhe und Ängstlichkeit bis hin zur Depression.

Diagnose

Der Verdacht auf einen Hypoparathyreoidismus entsteht aufgrund der oben beschriebenen Beschwer- den, insbesondere, wenn ein Zusammenhang mit einer erst kurze Zeit zurückliegenden Schilddrüsen- Operation oder einem anderen chirurgischen Eingriff im Halsbereich besteht.

  • Bei bestehendem Verdacht auf einen Hypoparathyreoidismus wird der Arzt bei der Blutunter-suchung einen (stark) erniedrigten Serumspiegel des Mineralstoffs Kalzium feststellen, was den Verdacht erhärtet.
  • Daran schließt sich eine Bestimmung des PTH im Blutserum an, der ebenfalls (stark) erniedrigt ausfällt, weil aufgrund der ausfallenden Nebenschilddrüsen kein oder zu wenig PTH produziert wird.
  • Darauf wird die Konzentration an Vitamin D (25-Hydroxy-Vitamin-D) bestimmt. Liegt dieser Wert bei >20ng/ml und besteht dabei zugleich eine Hypokalzämie, so bestätigt dies den Verdacht eines Hypoparathyreoidismus.
  • Ergänzend dazu lässt sich bei Hypoparathyreoidismus ein erhöhter Phosphat-Spiegel im Blut nachweisen, da die Ausscheidung von Phosphat über die Niere vermindert ist.

Behandlung

In erster Linie besteht die Behandlung des Hypoparathyreoidismus in der regelmäßigen Einnahme von Kalzium und Vitamin D in hohen Dosierungen, um normale bzw. annähernd normale Kalziumspiegel im Blut zu erreichen. Darüber hinaus werden gegebenenfalls sogenannte Phosphatbinder verabreicht, um die Aufnahme von Phosphat aus dem Magen-Darm-Trakt zu minimieren und somit die Phosphatspiegel im Blut wieder zu normalisieren. Bei manchen Patienten mussten zudem ausschwemmende, das heißt harntreibende Arzneimittel – sogenannte Diuretika – eingesetzt werden.

 

  • Mit diesen Medikamenten kann ein großer Anteil der Patienten mit Hypoparathyreoidismus recht gut behandelt und die Kalziumspiegel ausgeglichen werden.
  • Bei einigen Patienten bereitet die Einstellung des Kalziumspiegels im Blut Schwierigkeiten. Auch kann es sein, dass die Symptome der Erkrankung trotz Behandlung bestehen bleiben. Hier besteht die Notwendigkeit für zusätzliche Therapieoptionen.

Unsere Mission

Patienten mit Hypoparathyreoidismus und weiteren seltenen Erkrankungen stehen bei Shire im Mittelpunkt. Unser Antrieb ist es, das Leben dieser Menschen nachhaltig zu verbessern.

Aus diesem Grund arbeiten wir jeden Tag mit Hochdruck daran, innovative Wirkstoffe zu entdecken, zu entwickeln und für den Patienten zugänglich zu machen.

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